G6PD พร่องเอ็มไซด์

โรคแพ้ถั่วปากอ้า....

ภาวะพร่องเอนไซด์ G6PD  ( G – 6 – PD Deficiency ) คือ การมีระดับของเอนไซม์ G6PD ต่ำกว่าคนปกติ เอนไซม์ ชนิดนี้พบได้ในเม็ดเลือดแดง มีหน้าที่ต่อต้านอนุมูลอิสระ ป้องกันไม่ให้เม็ดเลือดแดงแตกง่าย โดยปกติเม็ดเลือดแดงของคนเราจะมีอายุ 120วัน แต่สำหรับผู้ที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ชนิดนี้ หากได้รับยาบางอย่างหรือเป็นข้อห้ามรับประทานถั่วปากอ้า หรือแม้กระทั่งเจ้บป่วยมีไข้ ยา อาหาร หรือการติดเชื้อ จะเป็นตัวกระตุ้นให้เม็ดเลือดแดง แตก และทำให้เกิดภาวะซีด เหนื่อย อ่อนเพลีย ตา ตัวเหลืองได้

ภาวะพร่องเอนไซด์ G6PD ในเด็ก คืออะไร

ภาวะพร่องเอนไซด์ G6PD  ( G – 6 – PD Deficiency ) คือ การมีระดับของเอนไซม์ G6PD ต่ำกว่าคนปกติ เอนไซม์ ชนิดนี้พบได้ในเม็ดเลือดแดง มีหน้าที่ต่อต้านอนุมูลอิสระ ป้องกันไม่ให้เม็กเลือแดงแตกง่าย โดยปกติเม็ดเลือดแดงของคนเราจะมีอายุ 120วัน แต่สำหรับผู้ที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ชนิดนี้ หากได้รับยาบางอย่างหรือเป็นข้อห้ามรับประทานถั่วปากอ้า หรือแม้กระทั่งเจ็บป่วยมีไข้ ยา อาหาร หรือการติดเชื้อ จะเป็นตัวกระตุ้นให้เม็ดเลือดแดง แตก และทำให้เกิดภาวะซีด เหนื่อย อ่อนเพลีย ตา ตัวเหลืองได้

ภาวะพร่องเอนไซด์ G6PD ในเด็ก มีสาเหตุเกิดจาก

สาเหตุของการพร่องเอนไซม์ G6PD เกิดจากความผิดปกติของพันธุกรรมของโครโมโซมเพศชนิดโครโมโซมเอ็กซ์ มีการถ่ายทอดยีน G6PD เป็นแบบ X-linked recessive จากมารดาโดยมีโอกาสที่ลูกชายจะเป็นโรคร้อยละ 50 ลูกสาวจะเป็นพาหะร้อยละ 50 ดังนั้นโรคนี้จึงพบในผู้ชายได้มากกว่าผู้หญิง

ภาวะพร่องเอนไซด์ G6PD ในเด็ก มีอาการอย่างไร

อาการที่พบบ่อยที่สุด คือจะพบได้ในเด็กทารกอายุ 1-4 วัน ที่มีภาวะซีดจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกอย่างฉับพลัน โดยในเด็กทารกจะพบว่ามีอาการดีซ่านที่ยาวนานผิดปกติ ส่วนในผู้ใหญ่นั้นจะพบว่า ปัสสาวะมีสีดำ ถ่ายปัสสาวะน้อยจนอาจนำไปสู่ภาวะไตวายเฉียบพลันได้ นอกจากนี้ ยังส่งผลให้การควบคุมสมดุลของ Electrolytes (สารเกลือแร่ต่างๆในร่างกาย) ของร่างกายเสียไปด้วย โดยเฉพาะการ

เกิดภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง

ภาวะพร่องเอนไซด์ G6PD ในเด็ก และการดูแลรักษาอย่างถูกวิธี

ในทารกแรกเกิดที่มีอาการตัวเหลือง หลังคลอดที่มีระดับสารเหลืองเกินปกติจะต้องได้รับการรักษาด้วยการส่องไฟ เพื่อ ให้แสงไฟทำปฏิกิริยากับสารเหลืองที่อยู่ในบริเวณผิวหนัง กลายเป็น สารชนิดที่สามารถขับออกจากร่างกายได้ โดยสารเหลืองดังกล่าวจะขับออกมาจากปัสสาวะ อุจจาระของ ทารกก็จะมีระดับสารเหลืองที่ลดลง จนอยู่ในระดับปลอดภัยสามารถกลับบ้านได้

การดูแลทารกที่ที่มีภาวะพร่องหรือขาดเอนไซม์ G6PD ดูแลทั่วไปเหมือนทารกปกติ สามารถดื่มนมแม่ได้แต่ มียาต้องห้ามและอาหารต้องห้ามเฉพาะโรคที่คุณแม่ควรเคร่งครัดตามคำแนะนำของแพทย์  ซึ่งมักเป็นยาที่ไม่ได้ใช้กับทารกอยู่แล้ว

คุณแม่ต้องติดตามอาการและอาการแสดงอย่างต่อเนื่อง เพราะลูกจะเหมือนคนปกติทั่วๆไป จะเเสดงอาการก็ต่อเมื่อ ได้รับยาหรืออาหารต้องห้ามก็จะเกิดภาวะซีด ตัวเหลือง ตาเหลืองฉับพลัน ปัสสาวะสีเข้มเหมือนสีโค๊ก หากซีดมาก จะมีอาการเหนื่อยจนต้องได้รับเลือด

คุณแม่ที่มีลูกน้อยพร่องG6PD จะต้องตระหนักและเห็นความสำคัญัในการรับประทานอาหารและหลีกเลี่ยงยาที่มีผลต่อร่างกาย เพราะฉะนั้นแล้ว หากมีโอกาสตองเข้ารับการรักษาหรือต้องได้รับยา จะต้องแจ้งแพทย์ เภสัชกร พยาบาล ให้ทราบทุกครั้ง ว่ามีภาวะผิดปกติของภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD

คุณแม่พกบัติผู้ป่วยพร่องG6PD ทางโรงพยาบาลจะออกให้เมื่อตรวจพบ

ภาวะพร่องเอนไซด์ G6PD ในเด็ก ควรหลีกเลี่ยงอาหารและยาประเภทใด

⏭แอสไพริน

➔คลอแรมเฟนคอล

⏭คลอโรควีน

➔ซิโปรฟลอกซาซิน

⏭ลีโวฟลอกวาซิน

➔แดปโซน

⏭เมฟโฟลลควิน

➔เมนทอล

⏭เมทิลีน บลู

➔แนพทาลีน

⏭ไนโตรฟูแลนดตอิน